Żywienie w autosomalnie dominującej wielotorbielowatości nerek

Autosomalnie dominująca wielotorbielowatość nerek (ang. autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD) to najczęstsza uwarunkowana genetycznie choroba nerek, występująca w populacji ogólnej z częstością około 1:1000, co pozwala szacować, że w naszym kraju żyje z nią kilkadziesiąt tysięcy osób. U dużego odsetka pacjentów prowadzi ona w wieku dorosłym, zwykle w szóstej lub siódmej dekadzie życia, do schyłkowej niewydolności nerek, wymagającej dializoterapii lub przeszczepienia nerki. Dodatkowo, pacjenci mają objawy ze strony układu krążenia (u większości nadciśnienie tętnicze, u ok. 10% tętniaki tętnic wewnątrzczaszkowych), torbiele w innych narządach (zwykle wątroba, trzustka, śledziona) i inne, rzadsze objawy [1]. Spośród powikłań metabolicznych choroby warto wymienić nadwagę (u 1/3 chorych) lub otyłość (u 16% pacjentów), zaburzenia gospodarki węglowodanowej (u niemal 1/3 pacjentów), włącznie z cukrzycą (u 2% pacjentów przed i u 25% pacjentów po przeszczepieniu nerki), zaburzenia gospodarki lipidowej (u ponad 1/3 pacjentów) oraz podwyższone stężenie kwasu moczowego we krwi (u ponad połowy chorych) [2]. Zgodnie z obowiązującymi zaleceniami, chorzy z ADPKD wymagają opieki wielokierunkowej, której elementem jest dieta [3, 4, 5]. Poniżej przedstawiono aktualne poglądy na temat żywienia w ADPKD.

DUŻE SPOŻYCIE WODY  

Pierwszym zaleceniem dla osoby z ADPKD powinno być regularne spożycie wody. Wynika to z faktu, że wazopresyna, hormon wydzielany w sytuacji odwodnienia, przyspiesza postęp niewydolności nerek w ADPKD. Dotychczas nie udowodniono w badaniach klinicznych, czy rzeczywiście zwiększone spożycie wody wpływa ochronnie na nerki i jeśli tak, to w jakiej ilości spożycie wody powinno być zalecane. W wytycznych mówi się o 2-3 litrach wody na dobę [3] lub takiej ilości wody, która zaspokaja aktualne pragnienie chorego [5]. Zalecenie to nie dotyczy osób z zaawansowaną i schyłkową niewydolnością nerek, u których istnieje ryzyko przewodnienia.

OGRANICZENIE SOLI       

Z uwagi na powszechność nadciśnienia tętniczego w ADPKD, konieczne jest ograniczenie spożycia sodu. Pacjenci z ADPKD nie powinni przekraczać dobowej dawki soli kuchennej wynoszącej 6g [3, 5].

UMIARKOWANE OGRANICZENIE BIAŁKA    

Spożyciu białka wytyczne nie poświęcają zbyt dużo miejsca. Jedynie w wytycznych australijskich zaleca się dietę o umiarkowanej zawartości białka, t.zn. 0,75-1 g/kg m.c./dobę. Zalecenie jest umotywowane tym, że w badaniach klinicznych nie udowodniono ochronnego działania diety o niskiej zawartości białka; dodatkowo byłaby ona związana z ryzykiem niedożywienia [5].

WĘGLOWODANY I TŁUSZCZE   

Wytyczne nie zawierają zaleceń odnośnie spożycia węglowodanów i tłuszczów, jednak z uwagi na częstość powikłań metabolicznych, rozsądne wydaje się ograniczenie spożycia cukrów prostych oraz tłuszczów zwierzęcych. Cukier warto natomiast zastąpić stewią, której korzystne działanie sugerują wyniki badań eksperymentalnych [6,7]. Trzeba pamiętać jednak o nie przekraczaniu dopuszczalnej dawki dobowej wynoszącej 4 mg/kg masy ciała [8]. W przypadku hipertrójglicerydemii, zaleca się unikanie alkoholu, ograniczenie tłuszczów w diecie do poniżej 15% kalorii, ograniczenie spożycia węglowodanów ze szczególnym uwzględnieniem mono- i disacharydów oraz spożycie oleju rybiego [9]. Z uwagi na opisane w ADPKD zaburzenia metabolizmu na poziomie komórkowym, w tym preferowanie glikolizy beztlenowej przez zajęte komórki, proponuje się takie strategie, jak ograniczenie dobowego spożycia kalorii, okresowe głodzenie, żywienie ograniczone czasowo, dieta ketogenna, czy podawanie 2-dezoksyglukozy [10]. Muszą one jednak być jeszcze zweryfikowane naukowo, zanim można będzie myśleć o ich zastosowaniu w praktyce.

Nie ma konkretnych zaleceń dotyczących spożycia fosforanów i potasu u osób z ADPKD. Uważa się, że dieta śródziemnomorska, bogata w warzywa i owoce i z niewielką ilością mięsa, jest optymalna dla osób z przewlekłą chorobą nerek, w tym ADPKD, niemniej jednak podstawy naukowe tych poglądów w odniesieniu do tej jednostki chorobowej nie są mocne. Co do podaży energetycznej – uważa się, że dieta osób z przewlekłą chorobą nerek powinna dostarczać dziennie 35 kcal/kg m.c. u osób do 60 r.ż. i 30-35 kcal/kg m.c. u starszych [11].

OGRANICZENIE KOFEINY

Wiadomo, że w postępie ADPKD uczestniczy cykliczny adenozynomonofosforan (cAMP), który przyspiesza wzrost torbieli nerkowych. Dlatego, przynajmniej teoretycznie, należy unikać produktów stymulujących powstawanie cAMP, takich jak kofeina oraz produktów zawierających diterpeny, np. szałwii, rozmarynu oraz pokrzywy (lub szałwii) indyjskiej, składnika odżywek dla kulturystów i osób odchudzających się [12]. W warunkach klinicznych nie udowodniono szkodliwego wpływu kofeiny [13], niemniej jednak, w wytycznych zaleca się, aby osoby z ADPKD nie przekraczały dawki 200 mg kofeiny na dobę, co odpowiada 2 filiżankom kawy lub 4 filiżankom herbaty [5]. Przyprawą, która wydają się bezpieczne, a nawet wyniki badań sugerują możliwy korzystny wpływ na przebieg ADPKD, jest kurkuma [14].

UNIKANIE ZIÓŁ

Sugerowano również potencjalny korzystny wpływ takich substancji, jak ginkolid B (substancja pochodząca z miłorzębu) [15] oraz tryptolid (składnik chińskiego zioła Tripterygium wilfordii) [16]. Nie należy jednak stosować tych preparatów do czasu potwierdzenia ich użyteczności (tzn. zarówno skuteczności, jak i bezpieczeństwa) w warunkach klinicznych. Należy bowiem pamiętać o ogólnej zasadzie mówiącej, że preparaty ziołowe są przeciwwskazane u osób z przewlekłą chorobą nerek ze względów bezpieczeństwa. [17].

PODSUMOWANIE

Niestety, nie ma mocnych dowodów naukowych na to, że dieta (poza ograniczeniem soli) w sposób istotny wpływa na przebieg ADPKD. Dlatego zalecenia dietetyczne dla osób z ADPKD wymagają jeszcze doprecyzowania w dalszych badaniach naukowych. Na chwilę obecną najważniejsze wydają się zalecenia dotyczące regularnego spożycia wody, minimalizacji spożycia soli kuchennej, umiarkowanej redukcji spożycia białka oraz ograniczenia kofeiny.

 

Piśmiennictwo

  1. Niemczyk M i wsp. Praktyka kliniczna – nefrologia: 36-letni mężczyzna z torbielami nerek i nadciśnieniem tętniczym. Med Prakt. 2019;1:94-96.
  2. Fliszkiewicz M i wsp. Glucose and lipid metabolism abnormalities among patients with autosomal dominant polycystic kidney disease. Kidney Blood Press Res. 2019;44(6):1416-1422
  3. Ars E i wsp. Spanish guidelines for the management of autosomal dominant polycystic kidney disease. Nephrol Dial Transplant. 2014;29:iv95-iv105.
  4. AB i wsp. Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD): Executive summary from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2015;88(1):17-27.
  5. Campbell KL i wsp. KHA-CARI Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease Guideline: Diet and Lifestyle Management. Semin Nephrol. 2015;35(6):572-581.
  6. Yuajit C i wsp. Steviol stabilizes polycystin 1 expression and promotes lysosomal degradation of CFTR and b-catenin proteins in renal epithelial cells. Biomed Pharmacother. 2017;94:820-826.
  7. Noitem R i wsp. Steviol slows renal cyst growth by reducing AQP2 expression and promoting AQP2 degradation. Biomed Pharmacother. 2018;101:754-762.
  8. EFSA Panel on Food Additives and Nutrient Sources (ANS); Scieglycosides for the proposed uses as a food additive. EFSA Journal 2010;8(4):1537.
  9. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Lipid Work Group. KDIGO Clinical Practice Guideline for Lipid Management in Chronic Kidney Disease. Kidney Int. 2013;3 Suppl:259-305.
  10. Nowak KL i wsp. Metabolic reprogramming in Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease: Evidence and therapeutic potential. Clin J Am Soc Nephrol. 2020;15(4):577-584.
  11. Carriazo S i wsp. Dietary care for ADPKD patients: Current status and future directions. Nutrients. 2019;11(7):1576.
  12. Niemczyk M i wsp. Leczenie autosomalnej dominującej postaci zwyrodnienia wielotorbielowatego nerek – stan obecny i perspektywy. Nefrol Dial Pol. 2009;13:171-174.
  13. McKenzie KA i wsp. Relationship between caffeine intake and autosomal dominant polycystic kidney disease progression: a retrospective analysis using the CRISP cohort. BMC Nephrol. 2018;19(1):378.
  14. Leonhard WN i wsp. Curcumin inhibits cystogenesis by simultaneous interference of multiple signaling pathways: in vivo evidence from a Pkd1-deletion model. Am J Physiol Renal Physiol. 2011;300(5):F1193-202.
  15. Yuajit C iwsp. Nutraceutical for autosomal dominant polycystic kidney disease therapy. J Med Assoc Thai. 2016;99 Suppl 1:S97-103.
  16. Leuenroth SJ i wsp. Triptolide reduces cyst formation in a neonatal to adult transition Pkd1 model of ADPKD. Nephrol Dial Transplant. 2010;25:2187-2194.
  17. Inker LA i wsp. KDOQI US Commentary on the 2012 KDIGO Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of CKD. Am J Kidney Dis. 2014;63(5):713-735.